부신피질 기능부전
오늘은 부신피질 장애 중 하나인 부신피질 기능부전에 대해 알아보도록 하겠습니다. 부신피질 기능부전의 병인과 병태 생리, 임상증상, 합병증, 진단 검사, 치료법을 살펴보도록 하겠습니다.
1. 병인과 병태생리
부신피질 기능부전은 에디슨 병으로 알려진 원발성 원인이나 뇌하수체의 ACTH 분비 부족인 속발성 원인으로 발생됩니다. 에디슨 병은 세 가지 종류의 부신피질호르몬이 모두 부족합니다. 속발성 부신피질 기능 부전은 코르티코스테로이드와 안드로겐은 부족하지만 염류 코르티코이드의 부족은 흔하지 않습니다. ACTH 부족은 뇌하수체 질환 또는 외인성 코르티코스테로이드의 투여로 시상하부와 뇌하수체가 억제되기 때문일 수 있습니다. 에디슨 병의 가장 흔한 원인은 자가 면역 반응입니다. 부신 조직이 부신에 대한 자가 항체에 의해 파괴됩니다. 에디슨 병에 걸리기 쉬운 유전자가 밝혀지기 시작하고 있습니다. 종종 다른 내분비 장애가 동반되어 에디슨 병은 다발성 내분비 부족 증후군의 하나로 고려되고 있습니다. 다른 원인에는 경색, 진균감염, 후천성면역결핍증후군, 전이성 암이 있습니다. 부신 부전은 60세 이하 성인에서 흔하며 남녀 발생 비율은 거의 같습니다.
2. 임상증상
부신피질의 90%가 파괴될 때까지는 임상증상이 분명치 않은 경향이 있어서 흔히 진단받기 전에 질병이 더 심해집니다. 임상증상은 잠행성으로 매우 느리게 나타나며 일차적인 특징에는 진행성 허약감, 피로, 체중 감소, 식욕부진이 있습니다. 햇볕에 노출된 피부나 눌리는 부위, 관절이나 손바닥 주름에 일차적으로 과잉 착색, 줄무늬를 볼 수 있습니다. 그 외 흔한 증상으로 직립성 저혈압, 저나트륨혈증, 고칼륨 혈증, 오심과 구토, 설사가 있습니다. 원발성 부신기능부전에서 불안정이나 우울이 발생되기도 합니다. 속발성 부신기능부전에서는 에디슨병의 여러 가지 증상과 징후가 나타나지만 ACTH나 관련 펩타이드 수준이 낮기 때문에 과잉 색소침착은 없는 것이 특징입니다.
3. 합병증
부신피질 기능부전이 있는 대상자는 급성 부신부전에 빠질 위험이 있으며 부신피질 호르몬의 부족으로 생명이 위협받는 응급상황이나 갑작스럽고 심한 질환이 발생될 수 있습니다. 에디슨 위기는 감염, 수술, 외상, 출혈 또는 정신적인 어려움과 같은 스트레스, 코르티코스테로이드 호르몬 대체요법의 갑작스러운 중단, 부신 수술 후, 뇌하수체의 파괴로 인해 유발됩니다. 급성 부신 기능저하 시에는 당류 코르티코이드와 염류 코르티코이드 부족으로 인해 저혈압, 빈맥, 탈수, 저 나트륨혈증, 고 칼륨 혈증 등 여러 가지 증상이 나타납니다. 저혈압으로 쇼크를 일으킬 수 있습니다. 부신기능부전과 관련된 순환 허탈은 혈관 수축제나 수액 대체요법과 같은 일반적인 치료에는 반응하지 않을 수 있습니다.
4. 진단검사
임상증상과 더불어 코티솔 농도가 정상 이하이거나, ACTH 자극 검사에서 상승되지 않으면 에디슨병으로 진단하게 됩니다. ACTH 자극 검사로 코티솔 농도가 상승되지 않으면 원발성 부신질환을 의심하게 됩니다. 다른 검사결과로는 저칼륨혈증, 저염소혈증, 저나트륨혈증, 저혈당, 빈혈, 혈액요소질소 증가가 있습니다. CT나 MRI로 종양의 위치나 부신의 석회화 또는 비대를 확인할 수 있습니다.
5. 치료방법
부신피질 기능부전은 원인 치료에 우선 초점을 맞추게 됩니다. 부신피질 기능부전의 주된 치료는 호르몬 대체요법입니다. Hydrocortisol이 대체 요법에 가장 흔히 사용되며, 당류 코르티코이드와 염류 코르티코이드의 특성을 다 가지고 있습니다. 정신적인 스트레스와 관련된 상황에서는 에디슨 위기를 예방하기 위해 당류 코르티코이드의 용량을 증가시킵니다. 에디슨 위기는 생명을 위협하는 응급상황으로 강력한 치료가 필요합니다. 쇼크 관리와 고용량의 hydrocortisone 대체요법이 즉시 시행됩니다. 저혈압과 전해질 불균형을 교정하기 위해 혈압이 정상이 될 때까지 다량의 0.9% 식염수 용액과 5% 포도당이 투여됩니다.