항이뇨호르몬 분비와 관련된 장애
오늘은 항이뇨호르몬 분비와 관련된 장애에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 항이뇨호르몬 분비 장애는 항이뇨호르몬의 과잉 생산과 과소 생산의 결과입니다. 항이뇨호르몬의 과잉 생산과 과잉 분비는 부적절한 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군을 발생시킵니다. 항이뇨호르몬의 과소생산과 과소분비 상태는 요붕증입니다. 아르기닌 바소프레신이라고도 불리는 항이뇨호르몬은 시상하부에서 합성되고 뇌하수체 후엽으로 운반되어 저장되며 수분 균형과 삼투압의 조절에 중요한 역할을 합니다.
1. 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군
1) 병인과 병태생리: 정상적이거나 낮은 혈장 삼투압에도 불구하고 항이뇨호르몬이 분비되면 항이뇨호르몬 부적절 분비 증후군을 유발합니다. 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군은 수분정체, 혈청 삼투압 감소, 희석형 저나트륨혈증, 저염소혈증이 특징입니다. 주로 노인에게 더 자주 발생하며 원인이 다양합니다. 가장 흔한 원인은 악성 종양, 특히 소세포 폐암으로 항이뇨호르몬을 생산하고 저장하며 방출하는 능력을 갖습니다. 두부 손상이나 약물에 의해 초래된 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군은 자기 제한적인 경향이 있지만, 종양 또는 대사질환과 관련된 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군은 만성화될 수 있습니다.
2) 임상증상: 항이뇨호르몬 과다는 원위세뇨관과 집합관의 투과성을 증가시켜 수분을 순환 내로 재흡수시킵니다. 그 결과 세포외액량은 증가하고 혈장삼투압은 감소하며, 사구체여과율은 증가하고 나트륨 수치는 감소합니다. 저나트륨혈증은 근육 경련과 근육약화를 유발합니다. 처음에는 갈증, 운동 시 호흡곤란, 피로, 감각둔화 증상이 나타날 수 있고 환자는 소변량 감소와 체중 증가를 경험할 수 있습니다. 혈청 나트륨 수치가 감소함에 따라 증상은 더 심화되고 구토, 복부경련, 근육 비틀림과 발작을 일으키게 됩니다. 혈장 삼투압과 혈청 나트륨 수치가 계속 감소함에 따라 뇌부종이 유발될 수 있고 기면, 식욕부진, 혼란, 두통, 발작, 혼수로 이어질 수 있습니다.
3) 진단검사: 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군의 진단은 소변과 혈청 삼투압의 동시 측정으로 내려집니다. 희석형 저나트륨혈증은 혈청 나트륨 수치가 134 mEq/L 보다 낮고, 혈청 삼투압이 280 mOsm/kg보다 낮으며, 요비중이 1.005보다 높게 나타납니다. 혈청 삼투압이 소변 삼투압보다 훨씬 낮은 것을 통해 희석된 혈청과 함께 농축된 소변의 부적절한 분비를 알 수 있습니다.
4) 치료방법: 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군이 진단되면 근본적인 원인에 따라 치료합니다. 항이뇨호르몬 분비를 촉진하는 약물은 금지되거나 중단되어야 합니다. 즉각적인 치료 목표는 정상적인 수분량과 삼투압을 회복하는 것입니다. 증상이 경하고 혈청 나트륨이 125 mEq보다 높을 경우, 수분을 매일 800ml로 제한하여 치료합니다. 수분제한은 점차적인 체중 감소, 혈청 나트륨 농도와 삼투압의 점진적인 증가, 증상의 개선을 초래할 수 있습니다. 심각한 저나트륨혈증인 경우, 발작과 같은 신경학적 증상이 나타나는데 고장성 생리식염수 용액의 정맥주입을 통해 조절될 수 있습니다. 고장성 생리식염수는 지나치게 빠른 나트륨의 증가를 피하기 위해서 주입펌프를 통해 매우 천천히 주입합니다. 이뇨를 촉진하기 위해 이뇨제를 투여할 수 있으나 나트륨의 소실을 촉진시킬 수 있기 때문에 혈청 나트륨이 최소한 125 mEq/L일 때 가능합니다. 만성 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군에서는 하루 수분을 800mL로 제한할 것을 권장하나 제한이 이루어질 수 없기 때문에 demeclocyline과 lithium을 투여하여 세뇨관에 작용하는 항이뇨호르몬의 효과를 막아 소변을 희석시킵니다.
2. 요붕증
1) 병인과 병태생리: 요붕증은 항이뇨호르몬의 생산이나 분비의 결핍 또는 항이뇨호르몬에 대한 신장 반응의 감소와 관련됩니다. 항이뇨호르몬의 감소는 소변량의 감소와 혈장 삼투압에 따른 수분과 전해질 불균형의 결과를 초래합니다. 원인에 따라서 요붕증은 일시적이거나 평생에 걸쳐 만성적일 수 있습니다. 요붕증은 중추성 요붕증, 신장성 요붕증, 심인성 요붕증으로 나누어집니다. 중추성 요붕증은 항이뇨호르몬의 합성, 수송 또는 방출을 방해하는 시상하부, 뇌하수체 줄기 또는 뇌하수체 후엽에 병변이 있을 경우에 발생합니다. 신장성 요붕증은 항이뇨호르몬 분비는 적절하나 항이뇨호르몬에 대한 신장의 반응이 감소된 상태입니다. 약물로 인해 유발되는 신장성 요붕증의 가장 흔한 원인은 리튬입니다. 저칼륨혈증과 고칼슘혈증 또한 신장성 요붕증을 유발할 수 있습니다. 심인성 요붕증은 과도한 수분 섭취와 관련되며 이는 갈증중추의 구조적인 병변이나 심리적인 문제에 의해 야기될 수 있습니다.
2) 임상증상: 요붕증은 갈증증가와 소변 배설의 증가가 특징입니다. 요붕증의 주요 특징은 매우 낮은 요비중과 요 삼투압을 보이는 다뇨입니다. 혈청 삼투압은 신장에서 순수한 수분손실로 인한 고 나트륨혈증 때문에 증가됩니다. 대부분의 환자는 다량의 수분 섭취를 통해 수분 손실을 보상하기 때문에 혈청 삼투압은 정상이거나 다소 증가합니다. 환자는 야뇨증으로 인해 피로하거나 전반적인 무력감을 경험할 수 있습니다.
3) 치료: 주요 원인을 파악하고 치료하는 것은 요붕증의 협동적 치료의 중심이 됩니다. 치료 목표는 수분과 전해질의 균형을 유지하는 것입니다. 중추성 요붕증에서는 수분과 호르몬 대체가 치료의 기초입니다. 급성기 요붕증에서는 저장성 생리식염수나 포도당 용액을 정맥 내로 투여하여 소변량을 대체합니다. 호르몬 대체는 항이뇨호르몬의 생산과 분비가 결핍되었기 때문에 필수적입니다. 항이뇨호르몬의 유사체인 demopressin acetate는 중추성 요붕증을 위한 호르몬 대체로 사용됩니다. chlorpropamide, carbamazepine의 약물은 부분적인 중추성 요붕증의 치료에 이용될 수 있습니다. 항이뇨호르몬의 잠재적인 역할을 하고 내인성 방출을 촉진한다고 여겨지는 chlorpropamide는 이러한 약물 중 가장 지속적으로 효과적이고 안전하다고 여겨지고 있습니다. 호르몬 대체와 chlorpropamide는 신장성 요붕증의 치료에는 거의 효가 없습니다. 이는 신장이 항이뇨호르몬에 반응할 수 없기 때문입니다. 대신 치료에 식단조절과 thiazde계 이뇨제를 고려할 수 있습니다. 하루 3g을 넘지 않게 나트륨을 제한하는 것은 소변량 감소에 도움이 됩니다. thiazide계 이뇨제는 사구체 여과율을 낮출 수 있고, 신장의 헨레고리와 원위세뇨관에서 더 많은 수분을 재흡수할 수 있게 합니다. 저염식이와 thiazide계 약물이 효과적이지 않으면 indomethacin이 처방될 수 있습니다. 비스테로이드성 항염증제인 indomethacin은 항이뇨호르몬에 대한 신장의 반응을 증가시키는 것을 돕습니다.